重症肌无力是怎么样诊断的呢(重症肌无力的诊断方法)

导语：重症肌无力是怎么样诊断的？

什么是重症肌无力？

它是一种发病率不到1/10万的神经系统自身免疫病，是一种罕见病，出现眼睑下垂、视物重影、声音嘶哑、饮水呛咳、肢体无力、憋气等症状，病态疲劳、晨轻暮重是它的特点。

它是一种难治之症和可治之症，经过规范化的治疗，至少80%的患者可恢复正常的生活。

重症肌无力的诊断标准是什么？

我们概括为“一个门槛，至少三选一的证据”。

“一个门槛”，指症状出现在以下六个肌群，眼外肌（眼睑下垂、视物重影）、面部肌群（闭目无力、表情僵硬）、球部肌肉（声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、鼻音）、颈部（抬头无力）、四肢（举臂费力、上楼费力、蹲起费力）、呼吸肌（呼吸困难、憋气），并且存在劳累后加重、休息后减轻，早上轻、下午重的特点（病态疲劳、晨轻暮重）。满足这样的特征，是我们高度怀疑的重症肌无力病人。

“至少三选一的证据”，指对临床怀疑重症肌无力的病人，完善疲劳试验+新斯的明试验、肌电图-重复神经电刺激、重症肌无力抗体检测。在满足上述“一个门槛”的一个或几个肌群症状下，至少满足新斯的明试验阳性、或肌电图-低频递减试验阳性、或重症肌无力抗体阳性其中一个条件，且排除其他疾病可以诊断。

还有一些诊断时不好鉴别的特殊情况，具体是哪些呢？

1、“波动性”是重症肌无力的诊断门槛，如果症状没有明显波动能够诊断为重症肌无力吗？也有可能，症状无明显波动可见于病史较长、尤其是眼肌型的患者。

2、抗体阴性、免疫治疗效果不好的患者是不是难治性重症肌无力？

不一定，有可能是先天性肌无力综合征。先天性肌无力综合征是一组比重症肌无力更罕见的，由编码神经肌肉接头结构及功能蛋白的基因突变所致神经肌肉接头传递障碍的遗传性疾病，鉴别主要依靠血清学抗体检测及全外显子测序。

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