原发性心内膜弹力纤维增生症的特点(心内膜弹力纤维增生症存活率高吗)

导语：科普原发性心内膜弹力纤维增生症临床表现及体征有哪些

多数患儿的发病年龄都在1岁以内，但幼儿甚至学龄儿童也偶可见到，临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。

一般症状：可按照症状的轻重缓急，发为三型：

(1)暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在喘鸣音或干性啰音，肝脏肿大，还可见水肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。

(2)急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性啰音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。

(3)慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。

体征：心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱，心音钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ～Ⅲ级。（选自《健康大百科——儿童常见病防治篇》）

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