选择性iga缺陷下述哪一项是错误的(选择性iga缺陷是什么)
导语：选择性IgA缺陷与遗传相关，患者容易发其他感染性疾病
导语：发生选择性IgA缺陷（slgAD）最重要的危险因素是IgA缺陷家族史，或更严重的抗体功能缺陷CVID家族史。受累者的一级亲属患病几率是未受累人群的50倍。与受累父亲相比，受累母亲更可能将该病遗传给后代。瑞典人群研究发现，单卵双胎和双卵双胎的IgA缺陷患病率(分别为1/241和1/198)高于一般人群(1/600)。然而，IgA缺陷的确切遗传模式仍不明确。
一、目前认为sIgAD是一种很可能由多个发病机制引起的异质性疾病，其确切分子缺陷不明
尽管IgA看似对黏膜免疫具有重要作用，但绝大多数IgA缺陷者并未出现更频繁或更严重的感染，也未出现明显的自身免疫性疾病。推定的IgA作用与IgA缺陷时临床表现无关联，原因可能是存在保护宿主的丰余性免疫机制。例如，分泌型IgM可能发挥多种与IgA相同的功能，从而可能对正常新生儿和IgA缺陷者的IgA缺乏起到代偿作用。再如，多数(而非全部)IgA缺陷者似乎都出现了分泌型IgM生成增加，而且IgA和IgM在演化、结构和功能方面相似。
1、IgA缺陷时的B细胞
sIgAD患者中有些B细胞表面表达IgA，但此类细胞发育似乎受阻。从理论上讲，缺陷出现在IgM和IgA的表面共表达之后，但这种观点尚未得到证实。动物实验提示，B细胞之所以未能最终分化为分泌IgA的浆细胞，可能是因为缺乏多种细胞因子(例如IL-21、IL-4、IL-6、IL-7或IL-10)效应，但也已提出其他机制。IgA缺陷者B细胞转换为记忆B细胞、过渡细胞和浆母细胞的频率降低，但转换为CD21low CD38lowB细胞亚类的频率升高。
2、调节性T细胞
与正常对照者相比，26例sIgAD儿童(4-17岁)的调节性T细胞(CD4+、CD25high、FoxP3+T细胞)平均百分比显著更低。根据调节性T细胞百分比将这些患者分为两组，调节性T细胞较低组有更多患儿出现自身免疫性疾病、肺炎和类别转换障碍证据。上述结果有待在其他年龄组中验证和评估。
二、实验室检查可以帮助确诊选择性IgA缺陷症，为了确保准确诊断，还应复查IgA水平以证实初次检测结果
1、初始实验室评估
初始评估应包括检测IgA、IgG和IgM的血清浓度。为了确保准确诊断，应复查IgA水平以证实初次检测结果。sIgAD患者只有IgA水平较低，血清IgG和IgM必须处于正常水平。而CVID患者则为IgG水平较低，IgA和/或IgM也较低。
2、诊断
如果4岁以上患者表现为单纯性血清IgA缺陷，而IgG和IgM水平正常，且已排除低丙种球蛋白血症的其他原因，则可诊断为sIgAD。对于4岁以下儿童，应考虑初步诊断为该病，然后持续监测IgA水平以观察是否恢复正常。IgA水平可能最晚到青春期才恢复正常。sIgAD自然病程相关观察结果详见其他专题。
儿童最好在6月龄后评估血清免疫球蛋白，因为直到6月龄患儿体内仍存在来自母体的免疫球蛋白(尤其是IgG)，但通常情况下来自母体的IgA大多不会穿过胎盘屏障。因此，有抗体缺陷的儿童常在6月龄后才出现复发性感染，此时来自母体的抗体已被清除，从而暴露出儿童存在基础抗体缺陷。
三、sIgAD易合并其他感染，在对因治疗的同时，也需应用抗生素，积极进行抗感染治疗
1、治疗合并症
反复感染患者出现sIgAD不能排除其他原因所致窦肺感染。sIgAD患者也可能合并有慢性鼻-鼻窦炎、变态反应性鼻炎/哮喘或慢性非变态反应性鼻炎。这些合并症可能是反复感染的更重要原因。
2、预防性抗生素治疗
对于治疗基础疾病后仍然存在感染的患者，可开始每日使用预防性抗生素治疗，疗程为6个月。如果首次疗程有效，可继续维持预防性抗生素治疗。根据患者之前的感染情况，也可能只在冬季使用这些抗生素治疗。预防性抗生素治疗在免疫缺陷疾病中的使用详见其他专题。
3、应用免疫球蛋白
对于预防性抗生素治疗不能减少感染次数的反复感染患者，在少数情况下可能需要采用试验性免疫球蛋白替代疗法，尤其是存在相关抗体缺陷和/或亚型缺陷的患者。根据我们的经验，仅有少数sIgAD患者需要使用免疫球蛋白来控制感染。该疗法不能补足患者血清或分泌物中的IgA，而是为患者提供来自一般成人人群的病原体特异性混合IgG。
免疫球蛋白替代治疗可静脉给予或皮下给予。sIgAD患者接受静脉治疗的一种潜在并发症为出现抗IgA抗体，这可能导致全身性过敏反应。为了降低这种风险，应尽可能使用IgA含量最低的静脉用免疫球蛋白。免疫球蛋白在免疫缺陷患者中的使用详见其他专题。
结语：有IgA缺陷家族史，或更严重的抗体功能缺陷CVID家族史的人群，更容易患上选择性IgA缺陷症。而那些受累者的一级亲属，患病几率是未受累人群的50倍。虽已认定这种疾病与遗传相关，但选择性IgA缺陷的确切遗传模式仍不明确。在临床上，如果通过检查发现，4岁以上患者单纯性血清IgA缺陷，但IgG和IgM水平正常，那么通常可以诊断为sIgAD。
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