致死率100%！不是病毒的朊病毒，蒸不烂煮不死，感染后有多恐怖？
人类对朊病毒的认识经历了漫长的时间，大约有三个世纪。因为早在1732年的时候，就已经出现了羊瘙痒症的报道，而到了1898年人们才发现患上羊瘙痒症的羊大脑神经元都会存在空洞。
到了二十世纪，科学家意识到这种病不止存在于羊群当中，因为在非洲几内亚的一个部落当中，也出现了类似的疾病，当地人称其为“库鲁病”。
几番探索之下，盖杜谢克找到了人们患病的根源，竟然是“同类相食”。就这样，朊病毒的面纱被一层层揭开，其原貌终于展现在了我们眼前。
据悉，朊病毒的存在曾一度对“病毒”的性质发起了挑战，因为这家伙看起来比病毒还凶，但是个体却比病毒要小得多。
从本质上来说，朊病毒其实是一种不含有核酸并且具有感染性和自我复制能力的蛋白质。
朊病毒蛋白的分子量为27000到30000，是构成朊病毒的基本单位。由于其本身并不含有核酸，所以它是由宿主染色体的基因编码的，在许多动物的身上都有朊病毒蛋白基因，人身上的正位于20号染色体的短臂上。
当然，朊病毒蛋白本身是一种天然无序蛋白，它可以折叠、展开，当其处于正常状态的时候可以为人体服务，但是若折叠的过程中出现了意外，它就会成为“无药可救”的东西，直到致人于死地，致死率高达100%。
正是由于它本身是蛋白质的性质，使其很难被消灭，而且在“错误的折叠”当中，它还变得比普通蛋白质更加稳定。
人们曾使用针对病毒的物理和化学方法对其进行处理，结果发现这家伙具备“百毒不侵”的超强生命力。
比如说将其放入120摄氏度以上的水中烹煮四小时，朊病毒依旧具有活性。或者使用紫外线照射、使用甲醛也都无济于事，因为它对蛋白酶具备抗性。
就这样，人类似乎只能眼睁睁地看着它有第一次的错误复制，然后按照多米诺效应倍增，最终不断聚合，形成了自聚集纤维，在人或者动物的大脑当中堆积，破坏我们的中枢神经和细胞。
由于它本身就是生物体中含有的蛋白质，所以很难将其直接检测出来，这就导致其潜伏期很长，短的话几个月，长的话甚至能达到十年。
但是只要开始发病，患者往往会在一年左右就去世，并且在这个过程当中变得极为恐怖，死后大脑也变成海绵状，就像是被“僵尸”悄悄吃了脑子。
那么，人和其他动物在感染了朊病毒之后，会展现出什么样的情况呢？
人和动物感染朊病毒之后
咱们在上文中介绍了朊病毒的强悍之处，它的蛋白酶耐受性以及在多种生物体中都存在的特性，使其可以轻松地实现跨物种传播，通过各个途径来进入人体。
比如说经过胃肠和腹腔感染，当人食用了患有朊病毒病的生物体的肉之后，它就可以展开入侵。
资料显示Weissmann等的研究证明游走的树突状细胞在朊病毒的侵入中起到了桥梁作用。病原体首先在与肠上皮接触的淋巴结内的滤泡树突状细胞中“首次复制”，接着树突状细胞通过细胞因子将信号传递给淋巴细胞。
此外朊病毒还可以通过神经传入，这是科学家在动物实验当中发现的成果。
不过，在所有传染途径当中最令人恐惧的应该就是它能经血液扩散，这一观点认为病原体大量积累在肾脏、乳腺和网状淋巴系统，从而构成了“血源性神经感染”途径。
但是这一理论，还需要更多的证据支撑，所以大家也不必感到特别恐慌。
而当人感染了朊病毒之后，就会出现肌肉痉挛、站立不稳、肢体震颤等多种症状，严重的甚至无法控制自己的面部表情。
比如几内亚部落当中患有库鲁病的人，就时常会发出诡异的笑声。
而且随着朊病毒在其大脑当中的入侵愈发严重，患者的记忆力将大幅度衰退，看起来就像是“行尸走肉”一般，无法对外界的刺激及时做出反应。
大家可以想象一下，大脑被慢慢掏空是一种什么样的感觉，而朊病毒就像是潜伏在大脑中的蚂蚁，日复一日地对脆弱的大脑进行侵蚀，直到将其变成“筛子”。
目前，人类历史上因传染而引起的朊病毒包括库鲁病、医源型克雅氏病、新变异型克雅氏病。这些感染者的感染方式不一样，出现的症状也有所差异。
至于动物感染朊病毒，则有最先被人类发现的羊瘙痒症和上世纪八十年代席卷欧洲的疯牛病等等。
以疯牛病为例，它的第一例出现在1985年，预计感染的病牛数量超过了200万头。
当牛感染了朊病毒之后，它们的中枢神经系统也会出现类似的海绵状空洞，并且牛会因此变得愈加狂躁，不受控制。
这或许是它在向人类表达自己患病的方式，可惜人类也无法拯救它，因为朊病毒至今都无药可医。
此外还有大家在《釜山行》中看到的僵尸鹿，其实它的原型是被朊病毒感染的鹿，只不过影片将其恐怖性夸张描述了。
人们称这种病为鹿慢性消耗病，它最早于1967年被发现，其发病率可以从最初的0.1%到50%，甚至说能达到100%。
不难看出，它的传染性确实不亚于丧尸病毒。而正是这种恐怖的传染性，使得美国、加拿大、韩国不少地区，都出现了大量聚集在一起却十分呆滞的鹿群，看起来十分的诡异。
不过科学家最担心的事情还不是这个，他们担心由于人畜共患性的存在，这些病鹿、病牛等会被做成美食、端上人类的餐桌，最终成为无形杀人的利器。
因此，即使知道朊病毒难以消灭，人们依旧在努力研究治疗方法。那么，目前取得了怎样的进展呢？
朊病毒的治疗研究
自从1982年朊病毒蛋白被正式发现和命名之后，科学家就开始探索治疗方法。在早期的研究中，他们发现多糖类化合物、杂环类化合物、抗生素等都可以抑制朊病毒蛋白的增殖，适当延长患者的寿命。
后来，在研究中人们发现朊病毒蛋白的作用机制和信号通路，就开始试图用靶向胞内信号通路药物对其进行治疗。
也有通过主动免疫和被动免疫对其进行压制的，比如已经有研究者制备出了它的单克隆抗体，并尝试对患者进行注射。
人类和朊病毒之间的战争或许会继续下去，但相信总有一天我们能摆脱这种“神秘蛋白”的侵袭，找到真正的解决之法。
优秀作者:猴麻麻16