什么是特发性肺含铁血黄素沉着症状(特发性肺含铁血黄素沉着症指南)

导语：什么是特发性肺含铁血黄素沉着症？

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）是一种病因未明，反复引起弥漫的肺泡出血的一种少见疾病。长期反复肺泡出血导致肺含铁血黄素沉着，最后可以导致肺纤维化，因反复出血可继发缺铁性贫血。

临床表现

因病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期表现为：起病多突然，突然发热、咳嗽、咳少量新鲜血液或者小血块，也可出现大量咯血，出现气短、胸痛、心悸、心率加快，乏力和低热。查体肺部多无特异表现，重者可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。

慢性反复发作期：发作时有上述表现，上述症状反复发作，肺泡反复出血，患者常有慢性咳嗽、气短、活动后明显，此时贫血较明显，可出现贫血貌，反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，缺痒紫绀常见，后期可出现肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。

本病以儿童多见，常在10岁以前发病，成人发病只占15%，成年人男女之比约为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度，轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指；急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等；在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音。大便隐血阳性，X线表现肺部可出现细小结节影或斑片状浸润影，或者磨玻璃样改变，严重时可出现实变影，伴有明显的支气管气影。最常累积的部位是肺门周围或中、下肺野。肺出血停止后，阴影可于数周内吸收好转。反复发生肺泡出血则可遗留下肺纤维化的表现。肺部CT表现：两肺可以出现边界不清的细小结节影及磨玻璃影改变，可以是对称性的分布，严重时可出现实变影，伴有明显的支气管空气征。HRCT可见腺泡结节影，两肺对称性分布，有时为磨玻璃影改变，小叶间隔增厚，疾病晚期则出现纤维化表现。

发病机制

目前发病机制未明，推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，因肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性；有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。同时遗传因素也可能起到一定的作用。

病理变化

肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死、增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。电镜发现肺泡上皮细胞肿大并含有空泡，肺泡毛细血管基底膜局限性增厚，但没有免疫符合物沉积。

诊断

根据反复咯血，不明原因的缺铁性贫血和肺部浸润性阴影应考虑IPH的可能。支气管肺泡灌洗或者肺活检发现含铁血黄素巨噬细胞，活检发现缺乏小血管炎的表现，并能排除其他引起肺泡出血的疾病，即可诊断为IPH。

治疗

IPH治疗目前没有特效治疗方法，可以进行对症治疗，咯血患者给予镇咳剂、止血剂和铁剂，大量咯血时必要输血。越来越多的人认为糖皮质激素治疗有效，糖皮质激素与免疫抑制剂目前也是重要的药物治疗，用糖皮质激素和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗，可使部分病例症状暂时减轻，但是二者长期使用需要关注药物副作用的预防和处理。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生，但疗效不肯定。

预后

多数学者认为儿童预后较成人差，在成人一般病程较长，症状不明显，预后较好。也有报道应用糖皮质激素治疗后5年生存率可达86%，开始的贫血程度及起始症状的轻重并不影响疾病的最后结果，似乎男性的预后更差。

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