坏死性结节病样肉芽肿病影像表现(坏死性结节病样肉芽肿病变是什么)

导语：坏死性结节病样肉芽肿病

临床问题

肺结节病理提示肺肉芽肿性疾病，应注意鉴别哪些疾病？

病例介绍

患者年龄：50岁

患者性别：女

简要病史：

全身淋巴结肿大伴反复右胸隐痛6个月，加重半月余。

半年前，无诱因发现全身多处（颈部、腋窝及腹股沟）淋巴结肿大，并伴右胸痛，向背部放射。

既往史无明显异常。

辅助检查：

肺部CT平扫+増强提示:双肺多发大小不等结节，增强不明显，纵隔淋巴结增大。

肺穿刺活检病理提示慢性肉芽肿性炎，临床考虑结核病。

给予规范四联（利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺）抗结核治疗。四个月后仍不见好转。

再次会诊，诊断为坏死性结节病样肉芽肿病。非干酪凝固性坏死累及小血管管壁,多核巨细胞浸润,核排列较规马蹄形,病灶周边纤维结缔组织增生，多量淋巴细胞及单核细胞浸润。

口服泼尼松龙治疗，治疗2个月后，患者肺结节明显好转。建议低剂量泼尼松龙口服维持治疗6个月，定期复查胸部CT。

随访肺部CT检查结果：肺结节完全吸收;肺窗同层面纵隔窗，纵隔淋巴结直径<10mm。

坏死性结节病样肉芽肿病预后良好，具有自限性，有文献报道未经治疗的患者可在6个月内自愈。坏死性结节病样肉芽肿病对激素治疗敏感，但易复发，且有恶变为肺癌的可能性，故患者应长期随诊、定期复查胸部CT。

病例述评

肺结节病理提示肺肉芽肿性疾病，应注意鉴别以下疾病：

（1）肺感染性肉芽肿性疾病：结核可见干酪样坏死，周围有上皮样细胞、淋巴细胞、朗格汉斯巨细胞、纤维细胞浸润，抗酸染色可见抗酸杆菌。其他感染性疾病，如：霉菌感染，病理检查可见霉菌菌丝和孢子，PAS染色呈阳性；寄生虫感染，病理检查可见寄生虫片段。

（2）结节病：肉芽肿病变主要在间质中，且血管炎少见。

（3）Wegener肉芽肿：大片肺组织凝固性及液化性坏死伴大量粒细胞浸润，并可见小动静脉粒细胞性急性破坏性血管炎，有纤维素样坏死。

（4）坏死性结节病样肉芽肿病：广泛的非干酪样肉芽肿性炎、灶性肺实质坏死、肉芽肿性血管炎。

既往笔记

慢性肉芽肿病

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